Informationen für Patienten und Eltern

Angeborene Obstruktionen des unteren Harntrakts (englisch: lower urinary tract obstruction: LUTO) umfassen eine Gruppe von Geburtsfehlern des unteren Harntrakts, die den freien Urinabgang aus der Blase blockieren. Am häufigsten sind in dieser Gruppe von Fehlbildungen die hinteren Harnröhrenklappen. Andere Entitäten, die zu LUTO führen, sind Urethralstenosen oder -atresien, anteriore Urethralklappen, Megalourethra oder Kloakenfehlbildungen. Die Blockade des freien Urinabflusses führt zu einem Harnverhalt, der sich als ein- oder beidseitige Hydronephrose (Urinstau bis in die Nierenbecken) manifestieren kann. Die daraus resultierende Nierenschädigung führt bei 20% bis zu 65 % der Betroffenen zu einer chronischen Nierenerkrankung. In bis zu 30 % kommt es zu einem terminalen Nierenversagen. LUTO gehört damit zu den häufigsten Ursachen für Nierenerkrankungen im Endstadium bei männlichen Kindern. 

In schweren Fällen zeigt sich LUTO bereits pränatal, also vorgeburtlich, mit Megazystis (zu großer Harnblase) und beidseitiger Hydronephrose. Während anatomische Obstruktionen (wie oben aufgeführt) die häufigste Ursache für eine intrauterine Megazystis sind, kann auch eine Blasenfunktionsstörung durch intrauterinen Megazystis führen. Pränatal lassen sich diese funktionellen Obstruktionen oft nicht mit absoluter Sicherheit von anatomischen Obstruktionen unterscheiden. Die funktionell bedingten Ursachen umfassen ein Spektrum seltener Störungen wie das Prune-Belly-Syndrom, das Urofacial-Syndrom und das Mikrokolon-Megabladder-Hypoperistaltik-Syndrom sowie andere Störungen der glatten Muskulatur und des Nervensystems.

LUTO aller Art treten bei 1 von 4000 Lebensgeburten auf. Während LUTO in den meisten Fällen isoliert auftreten, sind einzelne Fälle als Teil eines Syndroms beschrieben worden. LUTO tritt meist sporadisch auf, aber es wurden vereinzelt auch familiäre Häufungen beschrieben, was auf eine genetische Beteiligung an der Entwicklung dieser Krankheit schließen lässt. 

Bei allen Formen von LUTO kann der Harnstau zu Hydrourether und Hydronephrose mit Druck auf das Nierenbecken und anschließender Verringerung der Parenchymdicke (also des funktionellen Nierengebebes) führen. Dadurch wird die Nierenentwicklung beeinträchtigt, was zu hypoplastischen (zu kleinen) und/oder dysplastischen (fehlangelegten) Nieren führen kann. Es bleibt unklar, ob der genetische Mechanismus, der der Entwicklung von LUTO zugrunde liegt, neben der Beeinträchtigung durch Harnverhalt und Druck auch die Nierenentwicklung direkt beeinträchtigen könnte.

Die unterschiedlichen Schweregrade der Obstruktion sowie das unterschiedliche Auftreten von Co-Morbiditäten wie z.B. einem Vesicoureteralen Reflux erschweren die prä- und postnatale Prognosestellung. Einzelne Studien haben hier wertvolle Prognosemarker zusammengetragen. Die Verifizierung dieser Prognosemarker in einer großen Multicenter Studie ist bislang jedoch nicht erfolgt. 

Die Behandlung von Kindern mit LUTO erfordert eine multidisziplinäre Zusammenarbeit bereits in der Pränatalperiode zwischen dem ärztlichen Fachpersonal der Pränatalmedizin, Kindernephrologie und Kinderurologie.

Liebe Betroffene, liebe Eltern betroffener Kinder,

Gerade nach einer neuen Diagnose hat man viele Fragen. Und auch wenn Ärztliche Beratung gerade am Anfang oder vor wichtigen Entscheidungen unabdingbar ist suchen viele Anschluss zu anderen Betroffenen oder anderen Eltern betroffener Kinder mit denen man sich aus der gleichen Position heraus austauschen kann. Wenn Sie noch auf der suche nach einem solchen Kontakt sind dann dürfen wir Ihnen gerne die beiden unten verlinkten Selbsthilfegruppen empfehlen, auf deren Internetseiten sie nicht nur Kontaktadressen sondern auch viele weitere Informationen finden können.

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